원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)은 자가면역성 간질환으로, 간 내 담즙을 운반하는 작은 관인 담관이 서서히 손상되면서 담즙 정체와 간 기능 저하를 유발하는 질환입니다. 이 질환은 주로 40~60대 중년 여성에게 많이 발생하며, 간경변이나 간부전으로 진행될 위험이 있습니다. 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 진행을 늦출 수 있으므로, 정확한 정보를 알고 관리하는 것이 중요합니다. 원발성 담즙성 담관염의 원인과 위험 요인 원발성 담즙성 담관염의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 자가면역 반응이 주된 원인으로 추정됩니다. 면역체계가 간 내 담관을 공격하면서 염증이 발생하고, 시간이 지나면서 담관이 파괴되면서 담즙이 간에 축적됩니다. 이로 인해 간세..

포르피린증(Porphyria)은 헴(Heme) 생합성 과정에서 발생하는 대사 이상으로, 포르피린(Porphyrin)과 그 전구체가 과도하게 축적되어 다양한 증상을 유발하는 희귀 질환입니다. 헴은 적혈구의 헤모글로빈을 구성하는 중요한 성분으로, 산소 운반과 대사 기능을 돕습니다. 포르피린증은 급성(acute)과 만성(chronic) 두 가지 유형으로 나뉘며, 증상과 관리 방법이 다릅니다. 이 글에서는 포르피린증의 원인, 증상, 진단, 치료법을 자세히 설명합니다. 1. 포르피린증의 원인과 종류 1-1. 원인 포르피린증은 헴 합성 경로에 관여하는 효소의 결핍 또는 기능 이상으로 인해 발생합니다. 이 효소의 이상으로 헴의 전구체인 포르피린이나 관련 화합물이 체내에 축적되면서 독성을 유발합니다. • 유전적 원인:..

레이노 증후군은 손가락이나 발가락의 혈관이 갑작스럽게 좁아지면서 혈류가 감소하는 질환입니다. 주로 추위나 스트레스에 의해 유발되며, 피부색의 변화와 저림, 통증 등이 특징적입니다. 심각한 경우 조직 괴사가 발생할 수 있어 관리와 치료가 중요합니다. 1. 레이노 증후군의 종류와 원인 1) 원발성 레이노 증후군(Primary Raynaud’s) • 가장 흔한 형태로, 특정 원인이 없는 경우를 말합니다. • 경증으로 나타나며, 조직 손상이 드뭅니다. • 주로 젊은 여성(15~30세)에게 발생합니다. 2) 이차성 레이노 증후군(Secondary Raynaud’s) • 기저 질환과 관련된 형태입니다. 더 심각한 증상과 조직 손상 위험이 있습니다. • 관련 질환: • 자가면역 질환: 전신경화증(경피증), 루푸스, ..

간은 우리 몸에서 해독, 영양소 대사, 소화액(담즙) 생성 등 중요한 기능을 담당하는 장기입니다. 그러나 간은 증상이 나타나기 전까지 문제가 있어도 ‘침묵의 장기’로 불릴 만큼 눈에 띄는 신호를 주지 않습니다. 따라서 간수치 검사(간 기능 검사)를 통해 간 상태를 정기적으로 확인하는 것이 중요합니다. 이번 글에서는 간수치의 정상범위, AST와 ALT의 의미, 간수치 상승 원인, 관리법까지 자세히 정리해 보겠습니다. 1. 간수치란? 주요 검사 항목과 정상범위 간수치는 주로 간세포 손상 여부와 간 기능을 평가하기 위한 검사입니다. 이때 가장 많이 측정되는 항목은 AST, ALT, ALP, γ-GTP, 총빌리루빈입니다. 1-1. 주요 검사 항목과 정상 범위 • AST(GOT): 정상 범위 10~40 U/L •..

쇼그렌 증후군은 자가면역 질환 중 하나로, 침샘과 눈물샘과 같은 외분비샘을 주로 공격하여 구강건조증(입 마름)과 안구건조증(눈 마름)을 유발합니다. 그러나 이 질환은 침샘과 눈물샘뿐만 아니라 관절, 피부, 신경계, 폐, 신장 등 다양한 장기를 침범할 수 있어 전신성 질환으로 분류됩니다. 여성에서 더 흔하며, 특히 폐경기 이후의 여성에서 많이 발생합니다. 1. 쇼그렌 증후군의 원인과 위험 요인 쇼그렌 증후군의 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다. 1. 자가면역 반응 • 면역체계가 자신의 침샘과 눈물샘을 공격하면서 염증이 생기고, 기능 저하로 인해 침과 눈물의 분비가 줄어듭니다. 2. 유전적 요인 • 특정 유전자(HLA-DR3, HL..