원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC): 원인, 증상, 진단, 치료 총정리

 

원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)은 자가면역성 간질환으로, 간 내 담즙을 운반하는 작은 관인 담관이 서서히 손상되면서 담즙 정체와 간 기능 저하를 유발하는 질환입니다. 이 질환은 주로 40~60대 중년 여성에게 많이 발생하며, 간경변이나 간부전으로 진행될 위험이 있습니다.

 

조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 진행을 늦출 수 있으므로, 정확한 정보를 알고 관리하는 것이 중요합니다.

 

원발성 담즙성 담관염의 원인과 위험 요인

 

원발성 담즙성 담관염의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 자가면역 반응이 주된 원인으로 추정됩니다. 면역체계가 간 내 담관을 공격하면서 염증이 발생하고, 시간이 지나면서 담관이 파괴되면서 담즙이 간에 축적됩니다. 이로 인해 간세포 손상이 발생하고, 결국 간경변과 간 기능 부전으로 이어질 수 있습니다.

 

위험 요인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 성별과 연령: 여성에서 90% 이상 발생하며, 주로 40~60세 사이에 발병합니다.

• 유전적 요인: 가족력이 있는 경우 발병 위험이 증가합니다.

• 환경적 요인: 바이러스, 세균 감염 및 독성 물질 노출이 원인일 수 있습니다.

• 호르몬 요인: 여성 호르몬인 에스트로겐이 면역 반응을 조절하는 데 영향을 줄 가능성이 있습니다.

• 자가면역 질환: 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 등 다른 자가면역 질환과 동반되는 경우가 많습니다.

 

원발성 담즙성 담관염의 증상

 

PBC는 초기에는 증상이 없는 경우가 많습니다. 이로 인해 건강검진에서 간 효소 수치 이상으로 우연히 발견되는 경우가 흔합니다. 하지만 질병이 진행되면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

 

초기 증상

• 피로감: 이유 없이 심한 피로가 지속되며 일상생활에 영향을 줄 수 있습니다.

• 가려움증: 담즙산이 피부에 축적되면서 발생하며, 특히 밤에 심해지는 경향이 있습니다.

• 입과 눈의 건조함: 침과 눈물 분비 저하로 인해 불편함을 느낄 수 있습니다.

 

진행된 증상

• 황달: 피부와 눈이 노랗게 변합니다.

• 복부 통증: 주로 오른쪽 상복부에 불편함이 나타납니다.

• 지방변: 지방 흡수 장애로 인해 기름진 변을 보게 됩니다.

• 체중 감소: 소화와 영양 흡수 장애로 인해 체중이 줄어들 수 있습니다.

• 골다공증: 비타민 D 흡수 저하로 인해 뼈가 약해질 수 있습니다.

• 부종 및 복수: 질병이 진행되면서 몸이 붓고 복수가 찰 수 있습니다.

 

원발성 담즙성 담관염의 진단 방법

 

PBC는 다양한 검사와 진단 절차를 통해 확진됩니다.

 

혈액 검사

• 알칼라인 포스파타제(ALP): 담즙 정체의 주요 지표로 상승합니다.

• 간 효소(AST, ALT): 간 손상 여부를 평가합니다.

• 빌리루빈: 질병의 진행 정도와 황달 여부를 확인합니다.

• 항미토콘드리아 항체(AMA): 90~95%에서 양성으로 나타나며, PBC 진단의 핵심 검사입니다.

• 면역글로불린 M(IgM): 자가면역 반응의 활성도를 평가합니다.

 

영상 검사

• 복부 초음파: 담관의 구조적 이상과 간 상태를 평가합니다.

• MRCP(자기공명 담췌관조영술): 담즙 흐름 이상 및 담관 상태를 더 정밀하게 확인합니다.

• CT 및 MRI: 간의 구조적 손상과 섬유화 정도를 평가합니다.

 

조직 검사

• 간 생검을 통해 염증, 섬유화 상태, 병의 진행 상태를 정확하게 확인할 수 있습니다.

 

원발성 담즙성 담관염의 치료 방법

 

PBC는 완치가 어려운 만성 질환이지만, 약물 치료와 생활습관 관리를 통해 증상 완화와 진행 억제가 가능합니다.

 

약물 치료

• 우르소데옥시콜산(UDCA): 담즙 흐름을 개선하고 간 손상을 줄이는 1차 치료제입니다. 대부분 환자에서 증상 완화 효과를 보입니다.

• 오벨리콜산(OCA): UDCA에 반응이 부족하거나 부작용이 있는 환자에게 사용되며, 염증을 감소시키고 섬유화 진행을 늦춥니다.

• 콜레스티라민: 담즙산과 결합해 가려움증을 완화합니다.

• 비타민 보충제: 지용성 비타민(A, D, E, K) 부족을 보완합니다.

 

간 이식

 

간경변이나 간부전으로 진행된 경우 최후의 치료 방법으로 간 이식을 고려합니다. 생존율과 삶의 질이 크게 개선될 수 있습니다.

 

원발성 담즙성 담관염의 예후와 관리 방법

 

PBC는 조기에 진단하고 적절히 치료하면 대부분의 환자들이 정상적인 수명을 유지할 수 있습니다. 그러나 치료를 받지 않으면 질병이 점진적으로 악화되어 간경변과 간부전으로 이어질 수 있습니다.

 

관리 방법

• 식습관 관리: 저지방, 고단백 식단을 유지하고 영양소 결핍을 피해야 합니다.

• 운동과 체중 관리: 신진대사를 촉진하고 골다공증을 예방합니다.

• 정기 검진: 혈액 검사와 영상 검사를 통해 질병 진행 상태를 정기적으로 모니터링합니다.

• 피부 관리: 가려움증 완화를 위해 보습제와 항히스타민제를 사용합니다.

• 금주와 금연: 간 손상을 악화시키는 요소를 피해야 합니다.

 

마무리

 

원발성 담즙성 담관염은 자가면역성 간질환으로, 조기 진단과 관리가 중요한 질병입니다. 초기에는 피로감과 가려움증과 같은 증상만 나타날 수 있지만, 방치하면 간경변과 간부전으로 진행될 수 있습니다.

 

다행히 우르소데옥시콜산(UDCA)과 오벨리콜산(OCA)과 같은 약물 치료로 병의 진행을 늦추고 증상을 완화할 수 있습니다. 또한 건강한 생활습관과 정기 검진을 통해 질환을 효과적으로 관리할 수 있습니다.

 

원발성 담즙성 담관염을 조기에 발견하고 올바르게 관리한다면 정상적인 삶을 유지할 수 있습니다. 간 건강을 지키기 위해 정기 검진과 생활습관 개선을 실천하는 것이 중요합니다.